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12、类风湿性关节炎一般没有下列哪项改变：
A、发热、乏力、纳差
B、类风湿因子及抗核抗体阳性
C、肝、脾、淋巴结肿大
D、早期X线表现以骨质破坏为主
E、关节酸痛以小关节为主
D
中等
13、如果初诊类风湿关节炎，首先应给予何种药物：
A、 非甾体类消炎药物
B、 激素
C、 静脉输注人血丙种球蛋白
D、 病情缓解药物（DMARD）抗风湿药物
E、 胸腺肽
A
易
14、女孩，9个月，确诊为川崎病出院，2个月后猝死家中，死前无明显诱因。其死因可能是：
A、 脑栓赛
B、 心肌炎
C、 肺栓赛
D、 心包炎
E、 冠状动脉瘤破裂
E
中等
15、哪项不是川崎病的诊断标准
A、 不明原因发热5天以上
B、 多形性皮疹
C、 双眼球结膜充血
D、 肛周皮肤发红、脱皮
E、 口腔黏膜充血、有草莓舌
D
中等
16、静脉注射丙种球蛋白防止并发冠状动脉病变的机制可能是：
A、 丙种球蛋白的Fc段和单核细胞、效应细胞表面的免疫球蛋白Fc段
B、 可使抗独特型抗体的修复
C、 提供某种特异性抗体，中和抗原（毒素）作用
D、 抑制炎性细胞因子产生受体结合抑制免疫细胞的活化
E、 以上都是
E
较难
17、对川崎病患儿服用阿司匹林治疗，哪项是错误的：
A、 热退3天后渐减量至每天3-5mg/kg
B、 一般服用2-6个月
C、 有冠状动脉病变用至病变恢复正常
D、 开始剂量为每天30-50mg/kg
E、 ESR及BPC正常后改为每天5mg/kg
E
中等
18、川崎病需与以下疾病鉴别，但除了：
A、 败血病
B、 猩红热
C、 渗出性扁桃体炎
D、 渗出性多形红斑
E、 幼年类风湿关节炎全身型
C
中等
19、川崎病的心脏受累可有下列哪种变化：
A、 心律失常
B、 心脏炎
C、 冠状动脉扩张、冠状动脉瘤
D、 冠状动脉栓赛、心肌梗死
E、 以上都是
E
中等
20、过敏性紫癜腹型患儿，可与下列急腹症相鉴别，但除了：
A、 阑尾炎
B、 急性腹膜炎
C、 肠套叠
D、 梅克尔憩室
E、 急性肠系膜淋巴结炎
E
中等
21、过敏性紫癜除以皮肤紫癜为首发表现外还可出现下列症状，但除了：
A、 反复阵发性腹痛
B、 蝶形红斑
C、 大关节肿痛
D、 肾脏症状
E、 颅内出血
B
较难
22、过敏性紫癜患儿实验异常包括下列哪项：
A、 血小板
B、 出血时间
C、 凝血时间
D、 血块退缩试验
E、 毛细血管脆性试验
E
中等
23、易引起儿童关节畸形的儿童风湿性疾病是：
A、 风湿性关节炎
B、 系统性红斑狼疮
C、 过敏性紫癜
D、 小儿特发性关节炎
E、 川崎病
D
中等
24、引起过敏性紫癜的变态反应是下列哪种：
A、Ⅰ型
B、Ⅱ型
C、Ⅲ型
D、Ⅳ型
E、Ⅰ+Ⅳ型
B
中等
25、过敏性紫癜患儿应避免下列哪种食物：
A、 脂肪类
B、 水果类
C、 蔬菜类
D、 淀粉类
E、 蛋类
E
易
26、过敏性紫癜的肾脏病变危险因素不包括：
A、 肾功能减退
B、 水肿
C、 紫癜反复
D、 大量蛋白尿
E、 高血压
C
较难
27、在过敏性紫癜的药物治疗中，能缓解腹痛及关节症状但不能预防肾脏损害的药物是：
A、 环磷酰胺
B、 雷公藤多苷
C、 肾上腺皮质激素
D、 抗组胺药物
E、 西咪替丁
C
难
28、川崎病患儿粗饲最可能的原因是：
A、 脑出血
B、 脑栓赛
C、 心肌炎
D、 心包炎
E、 冠状动脉瘤破裂
E
较难
A3、4题
题干（29-31）
女孩，7岁，因膝、肘关节肿痛伴低热及乏力，眼科检查为虹膜睫状体炎。
29、该患儿应考虑为：
A、 JIA，多关节，RF（+）
B、 少关节型
C、 全身型
D、 跗着点关节炎
E、 JIA，多关节，RF（-）
B
较难
30、该病人不该给予下列哪种药物：
A、 甲氨蝶呤
B、 布洛芬
C、 长时间口服激素
D、 奈普生
E、 双氯酚酸（扶他林）
C
较难
31、在进行治疗前应完成下列相关检查，但除了：
A、 血常规
B、 便潜血
C、 肝肾常规
D、 脑脊液检查
E、 关节X线检查
D
易
B1、2题
问题（32-34）
A、 类风湿关节炎
B、 血友病关节炎
C、 狼疮性关节炎
D、 生长痛
E、 风湿性关节炎
32、游走性关节肿痛，发病前有化脓性扁桃体炎史：
E
易
33、两膝及踝关节肿痛伴低热、乏力。裂隙灯检查时虹膜睫状体炎
E
中等
34、不规则发热，面部蝶型红斑，关节多发性、对称性肿痛，伴贫血、肝、脾肿大及尿改变。
C
中等
遗传内分泌新增试题
题型二：
1、 苯丙酮尿症出现神经系统症状主要是由何种原因引起：
A、继发性甲状腺素缺乏
B、继发性肾上腺激素不足
C、酪氨酸不足
D、高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞的损害
E、生物喋呤缺乏
D
中等
2、 苯酮尿症的临床表现主要为：
A、智能低下+惊厥
B、智能低下+皮肤毛发色浅+尿鼠臭味
C、生后毛发、皮肤和虹膜色浅
D、智能低下+多发畸形
E、惊厥+多发畸形
B
中等
3、 下列哪种激素使下丘脑分泌的：
A、催产素
B、生长激素
C、促甲状腺素释放激素
D、促肾上腺皮质激素
E、促黄体激素
C
易
4、 甲状腺激素的合成与释放不受哪种物质的影响：
A、甲状腺球蛋白
B、促甲状腺激素
C、丙硫氧嘧啶
D、降钙素
E、二碘酪氨酸
D
较难
5、 关于甲状腺素的生理作用，哪一项不正确：
A、加速细胞内氧化过程
B、促进钙磷的排泄
C、促进新陈代谢
D、促进小儿体格发育
E、促进中枢神经系统的发育
B
较难
6、 先天性甲状腺功能减低症的治疗，哪一项不正确：
A、明确诊断后立即开始治疗
B、药物应小剂量开始
C、根据血T3、T4水平调节剂量
D、应终身服药
E、需长期应用碘剂治疗
E
中等
7、 先天性甲状腺功能减低症的新生儿筛查中，哪一项是正确的：
A、生后当天进行筛查
B、生后第二天进行筛查
C、生后2-3天采用纸片采血
D、生后2-3天采用试管采血
E、检测尿液T3、T4、TSH水平
C
难
8、 导致Down综合征最主要的原因是：
A、卵子中有一对21号染色体
B、精子中有一对21号染色体
C、一个精子与两个卵子结合
D、体细胞中有一对21号染色体
E、一个正常卵子与两个精子结合
A
难
9、 Down综合征患儿出生时能使医护人员怀疑此病的典型特征是：
A、极低出生体重
B、智能低下
C、母亲高龄
D、多发畸形
E、特征面容
E
易
10、下列哪一项不是Down综合征的核型：
A、47，XX（或XY），+21
B、46，XX（或XY）/47，+21
C、46，XX（或XY），-14，+t（14q21q）
D、46，XX（或XY），-15，+t（15q21q）
E、45，XX（或XY），-21，+t（21q21q）
E
难
题型三
女孩，1岁，父母为表兄妹结婚，生后外表与常人无异，5月龄后头发变棕色；以后色更浅，眼珠在4个月后也由黑色变棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸、妈妈；曾有过一次惊厥，尿味呈鼠尿臭，尿三氯化铁试验阳性。
11、 最可能的诊断是：
A、白化病
B、脑白质营养不良
C、甲状腺功能低下
D、苯丙酮尿症
E、糖原累积症
D
中等
12、 确诊的首选检查是：
A、测定血糖
B、测定血苯丙氨酸浓度
C、染色体检查
D、测定血酪氨酸值
E、肝脏活检病理学检查
B
易
13、 确诊后应如何处理：
A、应尽早开始饮食控制
B、注意补充各种维生素、矿物质及微量元素
C、立即给予低苯丙氨酸饮食治疗并至少维持至青春期以后
D、立即给予低脂肪饮食
E、立即补充酪氨酸
C
易
